作者：暖暖媽01這世間最奢侈的事出差路上，在知乎上看到這樣一個帖子，題目是《有多少孩子是產檢沒問題，出生才發現的？》，瀏覽量高達3300萬。看著看著 ，忍不住心酸，心疼。這類孩子，他們很特殊。在媽媽肚子里的時候幾次產檢，羊水穿刺無創都沒問題，出生后卻被發現患有棘手的疾病。大多是兇險的，基因里的，避免不了的。毫無預兆，出乎意料，卻不得不接受。每個家庭期待一個新生命的誕生，是那樣虔誠和堅定。十個月的猜測和期待，伴隨著疼痛和啼哭。我們往往寄予孩子豐厚的期待，想象著TA會成為一個什么樣的人。可在這類孩子的父母眼里，擁有一個健康的孩子，就是天大的奢侈。近千條回答，讓我見識了現代醫學上的各種疑難雜癥，或許是我孤陋寡聞，也或許是人類的DNA太復雜，這里面的孩子們不幸患的病，我好多都沒有聽說過。而這些患病孩子的爸爸媽媽，卻時時刻刻在感動著我，他們才是真正把家撐起來，在前進的路上披荊斬棘的超人。我選了三個故事，想跟大家分享。02故事有點長，但我不舍得刪減，因為每一個字，都是他們帶著寶貝奮進的紀念。我會均用第一人稱記述。1.爸爸，那學校多好啊故事來源：@知乎網友/ 大凱7年前的春天，在我們的期待下，經歷了重重孕檢，我們迎來了寶貝女兒。一切都很正常，孩子健康長大。四個月的某一天晚上十點多，她突然發燒了。最高體溫39度。從醫院回來后，我給孩子吃了退燒藥小美林。我媳婦哄孩子睡覺的時候突然喊起來：快來看看孩子怎么了？我一看，發現她雙眼上翻四肢僵硬，因為高溫出現高熱驚厥。于是我們當天第二次去醫院。醫生驗證了我的猜測。但第二天的時候燒退了，之后沒有任何問題，孩子又開始活蹦亂跳的。一年半以后，也就是2013年底的時候，我正在新加坡出差，有一天我媳婦打電話給我，跟我說閨女不對勁，能不能趕緊回來。說沒有任何征兆，也不發燒，又開始抽搐，而且嘴唇發紫，口吐白沫……我當天就直接飛回了天津。約了天津兒童醫院神經內科的李潔主任，一系列檢查之后，我從醫生潦草的字體中辨認了一些信息：腦白質區域T1T2長信號影、同時我也有了一些不詳的預感……第三天取正式報告。李潔主任看到報告之后愣住了，直接打電話找到了負責核磁結果的醫生，再三確認之后跟我說：孩子是腦白質病，建議我們去北大兒科找姜玉武醫生。我當時感覺天都塌了。馬不停蹄地去北大兒科找傳說中的姜玉武醫生，哪里知道----掛姜玉武醫生的號比登天還難。慶幸的是，我當時在北京工作，問了所有北京的朋友，和從北大兒科導診醫生那里得到的建議。我先掛到張月華//包新華//吳燁等幾位醫生之一的號，畢竟這幾位也是在腦白質方面的專家。這期間，在百度的幫助下，我了解到腦白質病分為幾大類：腎上腺腦白質病，腦髓鞘發育不良，戈謝病，亞歷山大等等，而且往往腦白質病變并不是原發病.......經張月華醫生診斷，初步懷疑是亞歷山大，做血液檢測，測亞歷山大特定序列。同時建議請吳燁醫生會診。我很慶幸能遇到吳燁醫生。春節后的一個周四下午，拿到血代謝和尿代謝的報告，我一個人找到吳燁醫生解讀報告——尿代謝中2羥基戊二酸值是正常值的1015倍。吳大夫說：從報告上看，基本可以判斷是一種罕見的遺傳代謝病----L-二羥基戊二酸尿癥，常染色體隱性遺傳，發病率只有千萬分之一，而且預后不佳，無法治療，只能藥物干涉。孩子可能只有五到八年的時間，期間發育倒退，反應遲緩，還可能有別的問題出現。當時我記得我只點了點頭，無比平靜的請教吳大夫：那是什么原因引起的呢？吳燁醫生告訴我：這種情況，是由于孩子體內L-2羥基輔酶A脫氫酶缺失，造成的絲氨酸和賴氨酸代謝不良，代謝不良產物為L2羥基戊二酸，會影響大腦白質區域，造成的核磁所顯示的異常，表現在孩子身上的癥狀就是發育落后，肌張力弱，行動不協調，口齒不清。這些話我到現在為止一個字都沒有忘記。從那一天起，我們就開始從飲食上從藥物上精心照顧孩子，定期復查，而且我們的愿望很明確，不管多久，只要能夠無憂無慮的，開開心心成長就好。我們帶著孩子去旅行。蘇州，上海，湛江，珠海，桂林，赤峰，阿爾山，克什克騰大草原....都留下了閨女的開心的無憂無慮的笑容。2015年2016年，我和老婆分別跳了槽，努力掙錢。而且我們倆要好好的。2017年我爸媽高高興興的搬入了新房，老房子出租了出去。岳父岳母身體倍棒。2018年閨女六歲的時候，老婆辭職了，和朋友開辦了一家國學私塾班，閨女在私塾班就讀。現在閨女7歲3個月了，每一天都很開心。雖然她的邏輯思維基本為零（IQ為45），但她可以背下弟子規，背下陸羽的茶經，背下20多首唐詩，還可以跟我對答英文單詞，甚至能和我一起說報菜名，也可以和她熟悉的陌生人聊上一會.......雖然偶爾還會發作，行動不協調，口齒不清楚，和正常孩子有很大差距。但是我們真的能看到閨女的進步，一點一滴的進步。上周，我們全家給閨女報了小學。是一所啟智學校。帶著閨女參觀完校園，她抬起頭對我說：這個學校特別好，有好多教室，有操場還有跑道，還能升國旗！不管怎樣，女兒開心就好。爸爸媽媽爺爺奶奶姥姥姥爺一起陪著你無憂無慮開開心心的成長。活在當下，悟在心中；三步兩步，便是天堂。2.再見，我的小二寶故事來源：@知乎網友 匿名用戶我的二寶離開我了。孕檢每次都特別順利，還做了無創，都是低風險。40w+3d，順產迎來我的二公主。但出生的體重很輕，只有4斤3兩。從早上五點到下午三點多，一直在睡，不哭不鬧不喝奶，醫生不放心就抱去了新生兒病房，一住就是十天。醫生診斷她的問題是，除了查出動脈導管未必和卵圓孔未閉，其他無異常。但醫生說，體重太輕，臨床反應也不好，喝奶滿，體重增長也慢，建議我們查一下基因。我當時聽了醫生的建議簡直如五雷轟頂。但還是存在著僥幸心理，抱回家把她當足月小人兒來養。我除了照顧她，也拼命地百度查資料，熬了三天之后，我直接去了上海找專家看了看。專家就看了一眼，直接說這個孩子肯定有問題！哭聲小，反應差，先心，足內翻，耳位低，讓我們做了基因檢測。報告要等3個月才能出來。只能先帶她回家了，我除了瘋狂的百度猜測，就是帶她輾轉各個醫院，體重不達標不能打預防針，耳朵聽力沒過，一個月跑了幾次婦保所檢查，還有先心。晚上，三小時醒一次，喂奶要半小時，只喝60不到。一直熬到她三個月，突然咳嗽了，去了醫院，查出雙肺炎癥，心影增大，轉去了蘇州。到了蘇州，一系列檢查，告了病危，先心非常嚴重，室缺12mm，房缺4mm，肺高壓，因為肺炎還不能手術，就是在商量手術日期的第二天，查到了她的基因報告——18三體綜合征。我真的要瘋了。我抱著她不知道流了多少眼淚，不知道怎么做決定因為手術有非常大的風險。回家以后，一天一天看著她，真的也不忍心眼睜睜地看著她就這么死去，于是我們決定帶她去南京再看看。就在做好決定的當天晚上，本來前一天還好好的她突然不知為何就不好了。臉色發灰，哭了好久好久，我當時還沒意識到到底是怎么回事，到了晚上十點四十的時候，她突然離開了。我連救護車都沒來得及叫。她那么小，那么安靜地在我懷里睡著，再也醒不過來了。其實最開始，檢查報告出來的時候我一點都不相信，因為看她的相貌一點都不像18三體。可以說我的二寶是很漂亮的，小嘴巴很秀氣，小圓臉，大眼睛，高鼻梁，皮膚很白。可是又不得不承認，她很多狀況非常異常，比如體重不長，離開我的時候五個半月，但還不到六斤。頭圍小，眼距微寬，微翹的蘭花指，草履足，不能抬頭，反應遲鈍，發育落后，聽力也有問題，先心，喂養困難等等。我們當時接到檢驗報告之后去了無創辦公室，質問這個結果。接待我們的是遺傳科的主任，她非常驚訝，因為臨床上21三體會有可能漏診，18三體從來沒遇見過。她告訴我，一般18三體很難堅持到足月，即使足月順產，也會因為嚴重的先天畸形活不到滿月，而且我寶寶的面容完全不像，可是檢測報告卻是那么冷酷無情。主任建議我放棄手術。她的原話是：可能你覺得我很冷血，但這是最好的決定。然后我就放棄了手術，至今我都不知道是否正確，就這么放棄了這個無辜的孩子，讓她孤零零的面對死亡，我把她帶到這個世上，又親手將她推開，而現在，所有的一切都無從考究了，我的眼淚，我的愧疚，終究是毫無意義。大家都說最近我狀態好了些，的確，表面看我是已經走出來了，畢竟還有大女兒要照顧。但只有我自己知道，我還停留在她離開的那個晚上，我哭了整個晚上，抱著她軟軟的身體，逐漸變得冰冷，想著她的小心臟是如何停止跳動……3. “5月12日，一個刻在心里的日子”故事來源：@知乎網友 boa8811188我和愛人非常注重孕檢，所以我們的二寶當時所有產檢都按時參加，結果也一切正常。出生后，所有的評分都很好，哭聲也不小。三天左右開始有黃疸，一共照了四天的藍光，痊愈之后出院回了家。最開始的時候，愛人有些產后抑郁傾向，我們也盡量開導。所有的一切都在逐漸好轉，沒想到在孩子五個多月的時候，我們偶爾發現他下肢的力量非常弱，于是市醫院檢查是否發育遲緩，又去省醫院復診。初步檢查之后發現情況很不樂觀，沒有膝跳反射，四肢肌力偏弱。但糟糕的其實還在后面。后來我們去做了肌電圖，醫生看到孩子的情況，說極有可能是sma（脊肌萎縮癥），還說這種孩子活不到三歲。當時我和妻子整個都傻掉了。之后我們去找專家問，專家說，這個沒有住院的意義，因為這個病是世界難題。后來基因檢測結果出來了，排除了sma的可能，我們長舒了一口氣。專家說現在看，很有可能是腓骨肌萎縮。如果是這個病，那么預后很好，沒有生命危險，只是會影響到日后的行走。當時我和愛人很滿足，想著只要活著就好。但另外的疾病也需要做基因檢測確診。最終結果出來之后，發現了病因。Ighmbp2基因雜合突變，這意味著我的孩子得了最兇險的sma類型——smard1，呼吸窘迫脊肌萎縮癥。這個病全世界的患者只有兩位數。平均生存時間都不超過兩歲。我沒有告訴我的愛人，因為擔心她的抑郁癥會再度惡化。除了她，所有的至親都知道孩子的時間已經不多了。幾天后，孩子因為肺炎住院了，但是因為喂養困難，只能帶上鼻飼管，而且肺炎之后孩子的肌力下降特別嚴重，特別是吞咽和呼吸。又過了幾天，孩子出現二級呼吸衰竭，被送進了ICU，上了呼吸機。但是情況越來越壞，多次出現了呼吸暫停。孩子小小的身軀經過搶救恢復又暫停，真的特別受罪。最后，連醫生都告訴我，呼吸機都無法維持孩子的呼吸了，問我為什么不讓她走呢……到底該怎么辦？堅持還是逃避……我根本沒有辦法作出選擇，怎樣都不是正確的。掙扎了許久，我最終決定讓孩子平靜地去了。那一天剛好是5月12日，我永遠都不會忘記。03寶貝兒，我們在你身邊去年有一部電影《寶貝兒》，我去看了，講的就是一個殘酷的現狀。出生的孩子，先天有疾病，ta還會是你疼愛的寶貝兒嗎？先天性失聰的孩子，先天性子宮發育不完全的孩子，先天性心臟病，先天的各種……2010年曾有數據顯示，每年新生兒中大約有1.3/%有先天缺陷，據估計其中百分之七八十是由于遺傳基因所導致。雖然現代醫學越來越發達，孕檢對于我們的寶貝來說，也是對疾病最負責最有效的手段。但平凡如你我，永遠不知道意外和明天哪個先來，也永遠無法算計人生風云變幻中的那些驚濤和潛流。我們擔憂的，永遠都是孩子的現在的病痛，和以后生活上與別人的不同。但對我們來說最重要的，要學習的，是我們如何處理至親的變故，生老病死，以及喜樂悲歡。知乎的這個問題，近千條回答，每個字都直擊我心，真實疼痛。我看到無數個平凡的父母，因為自己的寶貝兒變得更加堅強，奮進，哪怕過程再難，再苦，也咬牙承受。我不是他們，我無法感同身受。但渴望孩子好的這份心意是一樣的。一位匿名用戶，他在經歷了喪子之痛幾年后，又重新孕育了一個寶寶。弟弟和已經離開的哥哥長得一模一樣，特別健康。他寫道——“還會患得患失嗎？是的。還會憎惡命運嗎？會的，但感恩也更多了一些。”我的好友在經歷了兒子先天腸道病痛手術之后曾為兒子寫下這樣的文字：愿我的溫柔成為你的鎧甲，愿我的勇敢鑄成你的寶劍。愿你將寬容化為堅實臂膀，愿你將樂觀當作幸運符，愿你將尊重當做通行證，愿你將堅持化為明天的期待。愿你無論在順境或逆境，都成為生活閃閃發亮的騎士。我們和孩子，其實互為鎧甲，相互信任和支撐，直到度過難關。寫完這篇文章已是凌晨5點。我希望那些已經經歷過的，或者正在經歷這些困苦的家庭，都能萬事順遂，希望病痛遠離我們的寶貝。因為，他們的每一個笑臉，都是給予我們力量的陽光啊。
大家好，我是放羊哥。商業模式是一個企業的靈魂，作為一個企業的領導人，首先要理解商業模式的底層邏輯，才能設計出適合自己企業發展的商業模式。商業模式一直眾說紛紜，其實商業模式應該包括三個層次：第一個層面回答項目如何賺錢，也就是所謂“盈利模式”；第二層面是回答靠什么樣的方式去裂變用戶，那就是“裂變模式”；第三個層面是如何聚集起自己的用戶，怎么把規模搞大，也就是“組織模式”。總結出一個公式：商業模式=盈利模式+裂變模式+組織模式那么，該如何理解呢？接下來我將用一個面館的案例給大家分享，希望大家能夠通俗的理解。第一層——面館盈利模式：消費者變消費商，合伙人盈利開一家小面館，定價非常合理，需要500個喜歡吃面的朋友一起來開店，每個人投資200元。我承諾：當年你的投資就會翻倍！你信嗎？聽我分析：當下，投資一個小面館只需要10萬元人民幣就能把店開起來。我們500個股東都喜歡吃面，每個人一周七天只來吃兩次，一個月吃8至9碗面，一年平均吃100碗，每碗10元，那么一個股東每年消費100碗X10元=1000元；500個股東年消費就是50萬元，按照面館凈利潤（調研數據，比較準確）50/%左右，那么我的面館當年凈賺25萬。留下5萬作次年的房租，20萬按紅利分配給每個股東，400元//人。這個收益不是翻番了嗎！第二年第三年依次類推，每個股東不會再投入資金了，每年至少收紅利400元于類推！那么問題來了，看官認為，我每年要消費1000元才能拿到400元紅利啊！！看似有道理！那我問你：如果你不合伙開這個店你難道就不出去吃面了嗎？在外面吃了一年的面，也消費了1000多，那請問，他們給你分紅了嗎？？總結：這就是簡單的消費者變消費商的模式，也是面館及所有合伙人的盈利模式。第二層——面館裂變模式：客戶轉介紹，快速裂變如果每個股東再帶上自己的配偶或子女（前提是喜歡吃面的個體）也來吃我們的面（我們的面味道好價格合理啊），假如你帶來的人吃了覺得好吃，那他也會經常來吃。這些回頭客如果達到了1比1的比例，也就說平均每個股東推薦來了1個回頭客，那么我們的消費者就應該是500+500=1000人了，那我們第二年的利潤是多少呢？50萬！每個股東能分到1000元紅利。再假如，這些回頭客能再介紹新的消費者來吃我們的面呢？我們的紅利率就會成倍增長。嘿嘿，這就是簡單的市場倍增學原理！也就是裂變營銷。在這個期間，如果我們稍微改變下經營方式，讓我們的消費者幫我們宣傳，我們告訴他們：如果你們覺得我家面好吃，那你就介紹你的朋友也來吃，凡是你介紹來吃面的朋友，每個人每碗面提1元錢給你獎勵！那他不就有推廣的積極性了嗎？他朋友的朋友來你又這樣宣傳，這樣朋友的朋友的朋友的朋友……嘿嘿，這就是病毒式增長裂變模式！第三層——面館組織模式：連鎖經營，規模最大化當我們的面館越做越好，來吃的人越來越多，是不是會有很多人也想參與我們面館？那么我們就再招股東再擴店搞連鎖店了啊！如何連鎖經營？需要按照下面的加盟條件來進行：第一，地域條由原來的兩店間距離限制改為以區縣為限制條件，迅速占領區縣市場然后再往周邊鄉鎮輻射；第二，加盟條件仍然是必須在當地找夠至少500個喜歡吃面愿意合伙的人（以該店為中心2平方公里范圍內為首選）；第三，加盟店全部改為我們的直營店。每個店股本金50萬元且全國一個價；第四，每個店只需要投資25萬元（每個合伙人只需出資500元即可），占股比例為49/%，我們出資25萬元（專利技術、品牌效應、先進管理模式及經驗、互聯網管理軟件及廣告推廣等資產入股），控股比例51/%；這樣的股權比例是最科學最有效的;第五，我的分配模式才是最能打動人的！1．我們公司與其他直營店的分配關系原則是“共風雨不共利益”！什么意思呢？也就是下面直營店的風險與我們共擔，利益（短期）與我們無關。我們雖然占股51/%，但我們前三年不參與他們的紅利分配，也就說將我們的利益讓給他們，你想一想，我們的直營店還會不會背判我們？2．為了方便管理又不給直營店增加負擔，每個店經營一年后提取該店凈利潤的10/%作為經營風險保證金（按公司化運作必要的經濟獎罰措施），下不保底上封頂5萬元//店。當年管理好沒有處罰，該保證金自動轉為下一年度，如果當年有處罰那下一年需補足5萬元保證金。3．公司建立統一的財務管理軟件和體系，每一筆收支數據清析可查，分配體系公開透明。總原則是：當年所有的利潤一分不留全部按方案和比例分給我的合伙人（也是消費者），分得越多對我們越有利（我前三年要的是大數據、現金流、不是要的利潤）。第六，鼓勵我的分店和個人開發市場，當我們的店完成前10個店以后，從第11個店開始，每發展一個店我會獎勵開發新店的個人和集體，也就是說新增加的店投資的25萬中拿出20/%獎勵給開發新店的有功人員，調動每個合伙人的積極性。第七，按照以上步驟，我相信我們的連鎖經營方式會迅速擴張，當我們的店發展到2000家以后，憑我們公司的真實的數據要上市那就輕而易舉了。我們算一算，一個店年銷量100萬（輕松實現），凈潤50萬（保守數據），那我們公司凈資產和凈利潤是多少呢？凈資產10億、凈利潤10億、銷售數據20億。這樣的企業能上市嗎？呵呵呵！假如我們上市了，我們公司估值多少呢？按上市估值方法“市凈率”法計算，我們公司上市估值就是：50億*0.7*22.9=801.5億。上市后，我們公司初創的500個合伙人占公司股份51/%，你的200元投資能翻多少倍？如果循環發展下去，這個面館的前景你能預料嗎？我告訴你，這就是簡單版的未來商業模式！！運用這種連鎖經營模式經營下去，一個面館就能迅速發展壯大，做大做強。
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